Der intrazelluläre Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter

Authors: Zimmer, Klaus-Peter

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Der intrazelluläre Proteintransport stellt einen wichtigen Faktor zahlreicher Zellfunktionen dar. Bei vielen Erkrankungen sind intrazelluläre Transportvorgänge verändert. Durch Transportdefekte kann die Diagnostik, insbesondere von angeborenen Stoffwechselerkrankungen erschwert sein. Verschiedene Untersuchungsmethoden einschließlich der Kryoultramikrotomie und Immungold-Methode werden vorgestellt, die geeignet sind, Defekte oder Veränderungen des intrazellulären Proteintransportes festzustellen. Am Beispiel der thyreoidalen Peroxidase, des Hemagglutinins und der lysomalen Membranproteine werden physiologische Transportvorgänge der Exozytose und Endozytose dargestellt. Beim Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel, zwei Harnstoffzyklus-Defekten, steht der mitochondriale Importmechanismus im Vordergrund der zellbiologischen Pathophysiologie. Auf die Bedeutung des biosynthetischen Transportes wird beim Morbus Gaucher hingewiesen. Bei der Zöliakie werden pathognomische Transportprozesse innerhalb des Endozytose-Apparates von Enterozyten vorgestellt.

Table of contents (7 chapters)

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Bibliographic Information

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Book Title
Der intrazelluläre Proteintransport bei Erkrankungen im Kindesalter
Authors
Copyright
1997
Publisher
Springer-Verlag Berlin Heidelberg
Copyright Holder
Springer-Verlag Berlin Heidelberg
eBook ISBN
978-3-642-60740-0
DOI
10.1007/978-3-642-60740-0
Softcover ISBN
978-3-540-62603-9
Edition Number
1
Number of Pages
XVIII, 126
Number of Illustrations
45 b/w illustrations
Topics